Les syndromes d'Ehlers-Danlos et leur prise en charge bucco-dentaire PDF Download
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Author: Philippe Kayasseh Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
Book Description
Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe cliniquement et génétiquement hétérogène de maladies rares héréditaires du tissu conjonctif, notamment des collagènes, caractérisées par une hypermobilité articulaire, une hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire. La nosologie de Villefranche (1998), a largement été utilisée pour classifier ces pathologies, décrivant 6 types de SED. En 2017, une nouvelle classification internationale a été proposée, faisant état de 13 sous-types organisés en fonction de leurs phénotypes et des gènes mutés. Ces syndromes sont, en majorité, à mode de transmission autosomique dominant et ont une prévalence souvent sous-évaluée au vu de la difficulté diagnostique. La forme la plus fréquente a une prévalence estimée à 1-5/10 000. Les répercussions des SED sont multiples allant d'anomalies cardio-vasculaires et articulaires graves à des troubles bucco-dentaires et notamment parodontaux. Il existe une forme spécifique, dite «parodontale » ou type VIII. Des manifestations crânio-oro-faciales sont décrites telles une fragilité muqueuse, une diminution de hauteur de gencive attachée, une anatomie dentaire modifiée, la présence de pulpolithes et d'inclusions dentaires, ainsi que des troubles de l'articulation temporo-mandibulaire (luxation à répétition, céphalées...) qui sont à corréler aux pathologies articulaires et posturales. La prise en charge bucco-dentaire nécessite une anticipation des risques hémorragiques et généraux, d'une cicatrisation difficile voire peu prédictible, et une adaptation des séances de soins (fatigabilité, temps limité d'ouverture buccale). Le rôle du chirurgien-dentiste est donc essentiel au niveau du dépistage et de l'orientation des patients vers les Centres de Référence Maladies Rares et des Centres de Compétence, ainsi qu'en tant qu'acteur privilégié de la démarche thérapeutique globale pluridisciplinaire. Le but de cette thèse, préparée dans le cadre des actions menées par RARENET, projet INTERREG V cofinancé par l'UE (FEDER) est d'aboutir à des recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire de ces patients.
Author: Philippe Kayasseh Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
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Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe cliniquement et génétiquement hétérogène de maladies rares héréditaires du tissu conjonctif, notamment des collagènes, caractérisées par une hypermobilité articulaire, une hyperextensibilité cutanée et une fragilité tissulaire. La nosologie de Villefranche (1998), a largement été utilisée pour classifier ces pathologies, décrivant 6 types de SED. En 2017, une nouvelle classification internationale a été proposée, faisant état de 13 sous-types organisés en fonction de leurs phénotypes et des gènes mutés. Ces syndromes sont, en majorité, à mode de transmission autosomique dominant et ont une prévalence souvent sous-évaluée au vu de la difficulté diagnostique. La forme la plus fréquente a une prévalence estimée à 1-5/10 000. Les répercussions des SED sont multiples allant d'anomalies cardio-vasculaires et articulaires graves à des troubles bucco-dentaires et notamment parodontaux. Il existe une forme spécifique, dite «parodontale » ou type VIII. Des manifestations crânio-oro-faciales sont décrites telles une fragilité muqueuse, une diminution de hauteur de gencive attachée, une anatomie dentaire modifiée, la présence de pulpolithes et d'inclusions dentaires, ainsi que des troubles de l'articulation temporo-mandibulaire (luxation à répétition, céphalées...) qui sont à corréler aux pathologies articulaires et posturales. La prise en charge bucco-dentaire nécessite une anticipation des risques hémorragiques et généraux, d'une cicatrisation difficile voire peu prédictible, et une adaptation des séances de soins (fatigabilité, temps limité d'ouverture buccale). Le rôle du chirurgien-dentiste est donc essentiel au niveau du dépistage et de l'orientation des patients vers les Centres de Référence Maladies Rares et des Centres de Compétence, ainsi qu'en tant qu'acteur privilégié de la démarche thérapeutique globale pluridisciplinaire. Le but de cette thèse, préparée dans le cadre des actions menées par RARENET, projet INTERREG V cofinancé par l'UE (FEDER) est d'aboutir à des recommandations pour la prise en charge bucco-dentaire de ces patients.
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Le syndrome d'Ehlers Danlos est une entité clinique peu connue du chirurgien-dentiste malgré la fréquence relativement élevée de ces formes les plus bénignes dans la population générale. Ce groupe de pathologie, majoritairement associé à des anomalies du collagène, se caractérise par de nombreux problèmes qui affectent la peau, les articulations et parfois les viscères et le système cardio-vasculaire, ce qui peut être responsable du décès précoce du malade. Cette maladie est à l'interface de plusieurs autres syndromes associés à des altérations de la trame collagènique ou élastique qui présentent souvent des symptômes identiques, avec une gravité plus ou moins importante, ce qui explique les difficultés diagnostiques dont peuvent souffrir ces patients. Ce syndrome présente de nombreuses manifestations bucco-dentaires dont doit tenir compte le chirurgien-dentiste pour une prise en charge efficace de ces patients, mais qui peuvent également participer au diagnostic.
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Le syndrome de Papillon-Lefèvre est une maladie rare, se déclarant généralement chez les jeunes patients. Il a été, pour la première fois, mis en évidence en 1924 par deux médecins Français chez une frère et une soeur. Une triade de symptômes caractérise ce syndrome qui sont : une kératose palmoplantaire, une parodontite sévère généralisée et des calcifications de la dure-mère, symptôme ajouté par Gorlin en 1964. Le caractère pluridisciplinaire du traitement de ce syndrome le rend complexe ainsi que l'absence de réponse aux traitements conventionnels de la parodontite. Après une présentation générale de ce syndrome, nous décrirons ses signes cliniques et leurs conséquences bucco-dentaires puis nous évoquerons les pistes thérapeutiques qui s'offrent au chirurgien-dentiste, grâce aux données actuelles de la littérature. Nous terminerons ce travail en illustration par trois cas cliniques.
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Le syndrome de Prader-Willi est une maladie rare, encore méconnue des chirurgiensdentistes. Afin de préserver l'intégrité bucco-dentaire des enfants atteints de ce syndrome, et ce tout au long de leur vie, il est indispensable d'en connaitre les tenants et aboutissants. Nous présenterons tout d'abord le processus génétique du syndrome et ses caractéristiques cliniques. Puis, nous mettrons en évidence les particularités à la fois faciales, buccales et dentaires retrouvées chez les enfants porteurs de ce syndrome. Enfin, nous tenterons de donner des éléments de prise en charge aux chirurgiens-dentistes, tant sur l'approche de l'enfant que sur la prévention et les traitements à mettre en oeuvre.
Author: Pierre Caron Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
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La maladie à corps de Lewy est un trouble neurocognitif majeur entraînant progressivement une perte des facultés cognitives et motrices chez le patient. Avec l'évolution de cette maladie, le maintien de la santé bucco-dentaire se révèle être un réel enjeu pour le soignant et le soigné. A travers ce travail, le chirurgien-dentiste est sensibilisé aux lésions bucco-dentaires consécutives à cette pathologie neurodégénérative ainsi qu'à ses traitements et à la prise en charge qu'il convient d'adapter à cette catégorie de patient. La finalité étant de préserver au maximum l'intégrité de la sphère bucco-dentaire afin de sauvegarder les fonctions, notamment masticatoire, permettant de maintenir le confort du patient jusqu'à la fin de sa maladie.
Author: Gaëlle De Sousa Correia Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 376
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Le syndrome de Prader-Labhart-Willi est une maladie génétique rare découverte par Prader A., Labhart A., et Willi H. en 1956. Cette patholoie se caractérise par une hypotonie majeure pendant les deux premières années de vie, puis, à partir de lâge de deux ans, par le développement progressif d'une hyperphagie pouvant engendrer une obésité morbide, d'un hypogonadisme et de troubles du comportement. Ainsi, dans un premier temps, après avoir défini ce syndrome et avoir abordé son histoire, nous donnerons quelques chiffres. Ensuite, afin de pouvoir comprendre l'étiologie de cette affection, nous reviendrons sur les bases fondamentales de la génétique puis nous décrirons les différentes causes possibles. Certaines notions de physiopathologie seront abordées. Enfin, nous décrirons les principaux signes cliniques, les différents moyens de diagnostic et nous parlerons des possibilités de conseil génétique ainsi que du pronostic de cette affection. Dans un second temps, nous décrirons les différents conséquences bucco-dentaires de cette pathologie. Enfin, dans une dernière partie, nous développerons les différents moyens de prise en charge aussi bien médicale et comportementale que sociale et administrative. Nous tenterons notamment de dégager les différents rôles du chirurgien-dentiste dans la prévention et la prise en charge de ce syndrome
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Le syndrome de Papillon-Lefèvre est un désordre génétique rare caractérisé par l’association d’une hyperkératose palmo-plantaire à une parodontite pré-pubertaire précoce. Il est décrit pour la première fois en 1924 et depuis plus de 250 cas ont été répertoriés. Dans notre exposé, après avoir effectué quelques rappels, nous décrirons cette pathologie d’un point de vue épidémiologique, étiopathogénique et diagnostique, avant de conclure sur la prise en charge bucco-dentaire, en tentant de donner un schéma de traitement « idéal ».
Author: Benjamin Ribault Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 186
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Cette thèse présente la prise en charge bucco-dentaire de l'épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH) qui est un groupe de maladies dermatologiques rares, d'origine génétique, dont le trait commun est une fragilité cutanée ou muqueuse, variant de légère à très sévère, se traduisant cliniquement par des lésions bulleuses qui s'érodent rapidement pouvant aller jusqu'à l'ulcération. Ces lésions, la plupart du temps, apparaissent à la suite d'un léger traumatisme cutané mais elles peuvent se former spontanément. Dans un premier temps, nous décrivons la physiopathologie, les protéines impliquées et les signes cliniques des différentes formes d'EBH. La prise en charge pluridisciplinaire des formes sévères d'EBH est ensuite détaillée. Ces dernières sont considérées comme des maladies systémiques du fait d'un syndrome inflammatoire majeur associé à des complications multi-viscérales liées directement ou indirectement à la fragilité cutanéomuqueuse extrême. Enfin, la prise en charge bucco-dentaire spécifique des patients atteints d'EBH est expliquée en s'appuyant sur les recommandations issues notamment du protocole de soins établi par la Haute Autorité de Santé française. Une bonne connaissance des précautions à prendre rend la plupart des soins dentaires réalisables chez les sujets EBH avec les protocoles classiques. A l'inverse, la prise en charge des formes sévères s'avère complexe.
Author: Philippe Kayasseh
Author: Philippe Kayasseh
Author: Mickaël Delarue
Author: Yoann Ourvouai
Author: Adélaïde Lemaire
Author: Jérôme Ribette
Author: Pierre Caron
Author: Pia Delbrel
Author: Gaëlle De Sousa Correia
Author: Victoire Marot
Author: Benjamin Ribault