Etude d'un patient présentant une aphasie progressive primaire fluente évoluant vers une démence sémantique PDF Download
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L'Aphasie Progressive Primaire (APP) est une pathologie neurodégénérative dans laquelle l'atteinte linguistique (consistant au début en une anomie, un langage fluent ou non, et l'apparition d'une dyslexie de surface), reste longtemps au premier plan. Dans sa forme fluente, elle semble se rapprocher de la Démence Sémantique (DS), qui implique, en plus, l'altération de certains concepts au sein de la mémoire sémantique. Dans notre partie théorique, nous essayons de faire le point sur ces deux syndromes, qui soulèvent encore de nombreuses questions, à travers ce qu'ont pu en dire différents auteurs. Nous abordons alors la notion "d'égocentrisme", terme utilisé pour décrire certaines caractéristiques de ces patients. Il désigne à la fois un comportement particulier, centré sur soi-même, et, sur le plan cognitif, un traitement plus efficace des concepts en lien avec l'expérience personnelle du sujet. Dans notre partie pratique, nous avons choisi de nous intéresser aux manifestations de "l'égocentrisme" chez le patient que nous avons suivi. Il a été diagnostiqué comme présentant une Aphasie Progressive Primaire fluente, puis a évolué vers un tableau de Démence Sémantique. Sur le plan cognitif, nous avons proposé diverses expériences pour voir si notre patient dénommait, désignait et reconnaissait mieux les concepts liés à son vécu que les concepts moins investis. Sur le plan comportemental, nous avons utilisé la grille d'observation du Test Lillois de Communication (TLC), pour étudier comment l'égocentrisme rejaillissait sur les comportements de communication du patient. Suite à ces observations, nous avons pratiqué quelques séances de thérapie selon la méthode PACE, dont nous exposons les résultats.
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L'Aphasie Progressive Primaire (APP) est une pathologie neurodégénérative dans laquelle l'atteinte linguistique (consistant au début en une anomie, un langage fluent ou non, et l'apparition d'une dyslexie de surface), reste longtemps au premier plan. Dans sa forme fluente, elle semble se rapprocher de la Démence Sémantique (DS), qui implique, en plus, l'altération de certains concepts au sein de la mémoire sémantique. Dans notre partie théorique, nous essayons de faire le point sur ces deux syndromes, qui soulèvent encore de nombreuses questions, à travers ce qu'ont pu en dire différents auteurs. Nous abordons alors la notion "d'égocentrisme", terme utilisé pour décrire certaines caractéristiques de ces patients. Il désigne à la fois un comportement particulier, centré sur soi-même, et, sur le plan cognitif, un traitement plus efficace des concepts en lien avec l'expérience personnelle du sujet. Dans notre partie pratique, nous avons choisi de nous intéresser aux manifestations de "l'égocentrisme" chez le patient que nous avons suivi. Il a été diagnostiqué comme présentant une Aphasie Progressive Primaire fluente, puis a évolué vers un tableau de Démence Sémantique. Sur le plan cognitif, nous avons proposé diverses expériences pour voir si notre patient dénommait, désignait et reconnaissait mieux les concepts liés à son vécu que les concepts moins investis. Sur le plan comportemental, nous avons utilisé la grille d'observation du Test Lillois de Communication (TLC), pour étudier comment l'égocentrisme rejaillissait sur les comportements de communication du patient. Suite à ces observations, nous avons pratiqué quelques séances de thérapie selon la méthode PACE, dont nous exposons les résultats.
Author: Marion Samouelian Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 116
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Dans cette étude, nous avons tenté de distinguer différents types de déficits sémantiques dans plusieurs profils d'aphasies progressives primaires en prenant en considération le traitement des concepts concrets et abstraits. Les différences entre ces concepts reflètent la manière dont ils ont été acquis et le rôle qu'ils jouent dans le langage. Leur traitement cognitif est différent, et leurs représentations ne se situent pas dans les mêmes régions cérébrales. A partir de tâches d'association et de jugement sémantique, Nous avons testé ces concepts concrets et abstraits chez des patients présentant une aphasie progressive primaire (APP non fluente; n = 2), une démence sémantique (DS; n = 4), une aphasie logopénique (APP log; n = 5). Concernant les patients présentant une aphasie progressive primaire non fluente notre étude n'a pu mettre en évidence aucun tableau caractéristique significatif. Les patients présentant une démence sémantique ont été significativement moins performants pour le traitement des noms concrets que pour' celui des items abstraits et des verbes par rapport aux autres sujets aphasiques et aux sujets contrôles. Contrairement à ce groupe, certains patients logopéniques ont obtenu des résultats bien plus altérés pour les verbes abstraits ce qui peut nous amener à nous interroger sur l'existence d'un déficit lexico-sémantique dans l'aphasie logopénique.
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L'objectif de cette étude est d'étudier l'effet de trois thérapies dans le cadre de la rééducation de l'anomie chez des patients atteints de démence sémantique. Il s'agit également d'observer s'il y a un effet de généralisation et un maintien du bénéfice de la thérapie. Nous proposons à cinq patients, présentant la variante fluente de l'Aphasie Progressive Primaire (APP), un protocole de rééducation durant une période de trois mois. Il s'agit d'une rééducation composée de trois types de thérapies (une thérapie sémantique, une thérapie phonologique et une thérapie contrôle) administrées de manière successive et randomisée à l'ensemble des patients. Chaque thérapie s'étend sur un mois, à raison de deux séances par semaine. L'analyse des résultats obtenus par les patients à l'issue de chaque thérapie ainsi que du protocole complet met en évidence une amélioration des capacités de dénomination non négligeable chez quatre patients sur cinq avec la thérapie sémantique et chez trois patients sur quatre avec la thérapie phonologique. Les effets observés peuvent rester visibles quatre à six semaines après arrêt de la rééducation. Par ailleurs, le réapprentissage lexical semble être restreint aux items travaillés lors du protocole.
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Actuellement, lorsqu’une aphasie progressive primaire (APP) est suspectée, la recherche d’un trouble de la compréhension lexicale orale se fait habituellement à l’aide d’épreuves de désignation d’images ou d’appariement sémantique. D’après la classification des APP (Gorno-Tempini et al., 2011), lorsqu’ un trouble est détecté, le diagnostic s’oriente plutôt vers une APP variante sémantique (AS). Selon Mesulam (2011) et David et al. (2006) le trouble pourrait avoir deux origines: soit une dégradation du système sémantique : l’AS serait alors le stade initial de la démence sémantique (DS) ; soit une dégradation progressive du lexique phonologique d’entrée avec préservation des concepts sémantiques, dont la conséquence serait une perte de la forme phonologique des mots. Situer le déficit permettrait de mieux cibler la prise en charge orthophonique des patients. D’après le modèle de Hillis et Caramazza (1995), l’épreuve de décision lexicale orale, qui teste l’intégrité du lexique phonologique d’entrée, permettrait de distinguer les deux déficits. Cependant, à ce jour, aucune épreuve de décision lexicale orale normalisée n’existe. Afin de pallier ce manque, nous avons étalonné une épreuve de décision lexicale orale à partir d’une population témoin de 100 sujets issus de trois groupes de niveaux socioculturels et d’âges différents; puis nous l’avons proposée à cinq patients atteints d’APP (une variante non-fluente agrammatique, une variante logopénique, et trois AS, dont deux avec dégradation des concepts et une sans), et avons comparé leurs performances via l’analyse des effets de fréquence et d’imageabilité des mots. Notre hypothèse, selon laquelle le patient atteint de la variante sémantique sans dégradation des concepts serait le seul à échouer, ne s’est pas confirmée. Toutefois, des profils de performance différents ont pu être décrits.
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Les troubles lexico-sémantiques se manifestent dans de nombreux tableaux aphasiques d'origine vasculaire. Leur prise en charge nécessite au préalable une démarche évaluative précise afin d'analyser le déficit à l'origine de ces troubles. Pour cette population, la littérature rapporte un trouble lexico-sémantique sous-tendu par un dysfonctionnement exécutif. L'objectif de cette étude a été de travailler sur l'identification de la nature de l'atteinte sémantique chez des patients présentant une aphasie à la suite d'un accident vasculaire cérébral en proposant une batterie d'Evaluation Courte des Connaissances Sémantiques : l'ECCS. Cet outil a été normé auprès de 48 participants contrôles et validé chez des patients présentant une aphasie primaire progressive variant sémantique et une maladie d'Alzheimer (Bourgey, 2020). Notre étude s'est inscrite dans la continuité de ce travail. Celui-ci a visé dans un premier temps à poursuivre la normalisation de l'ECCS avec un effectif total de 87 participants contrôles. Puis, une étude de cas multiples a été menée auprès de trois patients aphasiques vasculaires avec une atteinte sémantique suspectée ou avérée. L'objectif suivant a été de comparer le trouble lexico-sémantique des patients atteints de maladie neurodégénérative et de ceux présentant une aphasie vasculaire. L'analyse du groupe contrôle a mis en évidence un effet des variables socio-démographiques, âge et niveau socio-culturel, sur l'ensemble des scores de l'ECCS. Les résultats quantitatifs et qualitatifs de l'ECCS ont permis d'émettre l'hypothèse d'un déficit sémantique exécutif pour les patients présentant une aphasie vasculaire. La comparaison des performances de deux groupes d'étude a rapporté une différence quant à la nature de l'atteinte sémantique. L'analyse comparative, essentiellement qualitative, notamment celle de la typologie des erreurs, a orienté les conclusions diagnostiques vers un déficit du stock de connaissances sémantiques pour le groupe atteint de pathologies neurodégénératives et un trouble sémantique avec un déficit des processus exécutifs pour les patients présentant une aphasie vasculaire.
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Dans le cadre d'une évaluation formelle du langage, l'épreuve de dénomination orale d'images a pour but de mettre en évidence les troubles de la production lexicale. L'analyse qualitative des comportements dénominatifs informe le clinicien sur les stratégies mises en place par un patient désireux de communiquer. La richesse sémantique résiduelle peut-elle s'évaluer au travers des comportements dénominatifs ? Pour répondre à cette question, 12 sujets contrôles et 5 patients présentant une maladie d'Alzheimer ou une aphasie primaire progressive sont soumis aux épreuves de la BETL. L'étude de leur production orale s'effectue à travers une grille analytique des stratégies dénominatives. Dans un premier temps, l'analyse des compétences sémantiques résiduelles dans différentes modalités permet de déterminer le statut sémantique de ces patients. Ensuite, la richesse lexico-sémantique résiduelle est envisagée grâce à une analyse sémique des stratégies compensatoires. Les résultats montrent que cliniquement, les sujets présentant une atteinte du système sémantique s'appuient sur des éléments descriptifs ou autobiographiques, tandis que les sujets présentant un trouble d'accès au lexique phonologique de sortie formulent significativement plus de traits sémantiques pertinents. Les comportements dénominatifs se révèlent donc essentiels à analyser dans les épreuves langagières, afin de proposer une prise en charge plus spécifique des aspects lexico-sémantiques du langage.
Author: Estelle Petit Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages :
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L'aphasie primaire progressive, décrite par Mesulam en 1982, est une affection dégénérative, caractérisée par l'altération sélective du langage, d'apparition insidieuse et d'aggravation progressive, en l'absence de contexte démentiel pendant au moins 2 ans ; elle est associée à une atrophie corticale focale dans les régions pérysylviennes gauches. Bien qu'il existe une grande hétérogénéité clinique, on décrit classiquement deux tableaux sémiologiques d'aphasie primaire progressive distincts (fluent et non fluent) qui comportent pour symptôme essentiel commun, un manque du mot. Certains auteurs incluent dans ce cadre sémiologique l'anarthrie progressive qui débute par un trouble du langage au sens large, puisqu'il concerne la parole, à savoir une anarthrie associée à une praxie bucco-faciale. Dans tous les cas, des troubles des autres fonctions cognitives apparaissent secondairement aux troubles du langage et réalisent plus ou moins tardivement un tableau démentiel. Nous avons étudié le profil évolutif des troubles du langage et des autres fonctions cognitives de 11 patients (7 avec aphasie progressive primaire non fluente, 3 avec aphasie primaire progressive fluente et 1 avec anarthrie) afin de dégager, au delà de l'hétérogénéité clinique, des caractéristiques évolutives spécifiques concernant les troubles du langage et les déficits associés. Cette étude a permis de déterminer certaines caractéristiques sémiologiques concernant l'installation des troubles, en fonction de la classification fluente/non fluente. Ces profils sémiologiques, confrontés aux données de l'imagerie cérébrale morphologique et fonctionnelle, ont permis de déterminer certaines corrélations anatomo-cliniques. En revanche, l'évolution des déficits linguistiques et des troubles associés a montré, qu'au delà de l'hétérogénéité clinique, il existe aussi une grande variabilité évolutive dans l'aphasie primaire progressive.
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Les dégénérescences lobaires frontotemporales constituent la deuxième cause de démence chez les sujets de moins de 65 ans. L'aphasie progressive primaire et la démence sémantique en représentent les formes langagières. Ces deux pathologies sont caractérisées par l'apparition de troubles langagiers progressifs prédominant le tableau clinique tout au long de l'évolution. Compte tenu de ces troubles, les personnes atteintes de ces démences sont susceptibles de bénéficier d'une prise en charge orthophonique. Néanmoins peu de données concernant leur suivi sont disponibles dans la littérature. Nous nous sommes alors interrogées sur ce qui peut être proposé à ces patients en pratique clinique. Nous avons donc mené dix-huit entretiens auprès d'orthophonistes exerçant en libéral dans la région Nord-Pas-de-Calais. Ces rencontres nous ont permis d'effectuer un état des lieux soulignant les ressemblances et les différences entre les prises en charge orthophoniques des patients souffrant d'aphasie progressive primaire et de démence sémantique. Nous avons par ailleurs tenté d'ouvrir de nouvelles perspectives en nous appuyant sur les données théoriques ainsi que sur notre réflexion personnelle.
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L'évaluation de la mémoire sémantique (MS) constitue un réel enjeu dans la prise en charge orthophonique. La littérature témoigne d'une atteinte sémantique, dès le stade initial, dans les pathologies neurodégénératives telles que l'aphasie primaire progressive variante sémantique (APPvs) et la maladie d'Alzheimer (MA). L'identification de la nature de ce déficit sémantique (trouble d'accès ou central) reste complexe, mais nécessaire, car elle permet une meilleure prise en soins du patient. La présente étude propose l'élaboration d'une batterie courte d'évaluation des connaissances sémantiques (ECCS) qui permet d'étudier, en un temps plus rapide que les batteries disponibles à ce jour, l'efficience de la MS (accès et intégrité) au travers de dix épreuves multimodales permettant aux cliniciens de réduire le temps de passation des bilans. Les données normatives de cette batterie d'évaluation ont été réalisées auprès de 48 participants sains sélectionnés selon les variables socio-démographiques que sont le niveau socio-culturel, l'âge et le sexe. Les hypothèses ont également été vérifiées cliniquement auprès de quatre études de cas (deux patientes atteintes d'APPvs et deux de MA). L'analyse quantitative des résultats a permis de valider notre hypothèse principale de recherche : l'ECCS permet d'objectiver en un temps court (moins d'une heure) une atteinte sémantique auprès de patients atteints d'APPvs et de MA au stade initial. L'analyse qualitative a, quant à elle, permis d'étudier la typologie des erreurs afin d'identifier partiellement la nature du trouble sémantique (d'accès ou central), permettant ainsi d'orienter d'une part le diagnostic, mais également la prise en soins orthophonique.
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L'aphasie progressive primaire fluente (APP fluente) est une pathologie dégénérative rare, touchant les sujets dans le présénium. Elle consiste en une détérioration isolée et progressive du langage, d'installation insidieuse, évoluant depuis au moins deux ans, sans déficit cognitif associé. Dans la littérature, APP fluente et DS sont généralement confondues. La DS affecte des sujets âgés en moyenne de 50 à 65 ans, Elle correspond à une dégradation progressive de la mémoire sémantique et se manifeste généralement dans toutes les modalités sensorielles (verbale, auditive, visuelle, tactile). Certains auteurs pensent que dans l'APP fluente, il n'existe pas d'altération globale de la mémoire et font l'hypothèse que les APP fluentes présentent un déficit totalement limité à la modalité verbale sans trouble sémantique. A partir des travaux de Adlam et al. (2006), nous avons élaboré un protocole d'évaluation des troubles sémantiques fins comprenant six tâches (dénomination d'images et des sons, désignation d'images et de sons, association et décision de couleur). Nous avons étalonné ce protocole auprès de trente sujets témoins, avant de le proposer à trois patients: un APP fluent, une DS typique et un APP fluent suspecté d'être en réalité une DS atypique. Les résultats obtenus ont confirmé une dissociation en faveur des épreuves non verbales pour l'APP fluente et une absence de trouble sémantique à l'inverse de la DS.
Author: Valérie Mouchot
Author: Valérie Mouchot
Author: Marion Samouelian
Author: Violaine Fernandez
Author: Lara Downes
Author: Pauline Amiot
Author: Clémence Belliard
Author: Estelle Petit
Author: Lucile Masse
Author: Romane Bourgey
Author: Lucie Briatte