Des aphasies primaires progressives logopéniques à la maladie d'Alzheimer PDF Download
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Author: Eloïse Da Cunha Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
Book Description
L'aphasie primaire progressive logopénique (APPl), un syndrome ciblant le langage, a des évolutions imprévisibles vers des pathologies neurodégénératives dont la maladie d'Alzheimer (MA). Les tests langagiers actuels et la ponction lombaire, ne permettent pas de distinguer les symptômes, ni de prédire leur progression au moment de leur apparition. Nous avons analysé les marqueurs acoustiques visant à discriminer APPl et MA en stade initial et l'influence des biomarqueurs MA sur les profils acoustiques. Nous avons recruté 8 personnes atteintes de la MA et 8 de l'APPl avec un profil de biomarqueurs déterminé par ponction lombaire. Les participants ont effectué une tâche de répétition de phrases évaluant les déficits potentiels de la boucle phonologique d'APPl. Nous avons constaté que les marqueurs temporels et prosodiques différencient significativement le groupe APPl et le groupe MA à un stade précoce de la maladie. La comparaison des biomarqueurs et des profils acoustiques distingue deux sous-groupes de APPl en fonction de leurs biomarqueurs. L'APPl MA positive présente un profil acoustique équivalent à une forme atypique de la MA avec une altération spécifique de la boucle phonologique. En revanche, l'APPl MA négative présente un profil acoustique proche de celui de la dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Ces résultats permettent de classer l'APPl différemment de la MA avec les marqueurs acoustiques dans une tâche de répétition de phrases. L'analyse acoustique peut donc être considérée comme une alternative plus efficace à la ponction lombaire. Elle offre la facilitation du diagnostic précoce et permet ainsi la prise en charge précoce en orthophonie, prévenant la progression des symptômes dégénératifs.
Author: Eloïse Da Cunha Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
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L'aphasie primaire progressive logopénique (APPl), un syndrome ciblant le langage, a des évolutions imprévisibles vers des pathologies neurodégénératives dont la maladie d'Alzheimer (MA). Les tests langagiers actuels et la ponction lombaire, ne permettent pas de distinguer les symptômes, ni de prédire leur progression au moment de leur apparition. Nous avons analysé les marqueurs acoustiques visant à discriminer APPl et MA en stade initial et l'influence des biomarqueurs MA sur les profils acoustiques. Nous avons recruté 8 personnes atteintes de la MA et 8 de l'APPl avec un profil de biomarqueurs déterminé par ponction lombaire. Les participants ont effectué une tâche de répétition de phrases évaluant les déficits potentiels de la boucle phonologique d'APPl. Nous avons constaté que les marqueurs temporels et prosodiques différencient significativement le groupe APPl et le groupe MA à un stade précoce de la maladie. La comparaison des biomarqueurs et des profils acoustiques distingue deux sous-groupes de APPl en fonction de leurs biomarqueurs. L'APPl MA positive présente un profil acoustique équivalent à une forme atypique de la MA avec une altération spécifique de la boucle phonologique. En revanche, l'APPl MA négative présente un profil acoustique proche de celui de la dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Ces résultats permettent de classer l'APPl différemment de la MA avec les marqueurs acoustiques dans une tâche de répétition de phrases. L'analyse acoustique peut donc être considérée comme une alternative plus efficace à la ponction lombaire. Elle offre la facilitation du diagnostic précoce et permet ainsi la prise en charge précoce en orthophonie, prévenant la progression des symptômes dégénératifs.
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Notre étude consiste à analyser le langage spontané dans l’aphasie progressive primaire logopénique (APP logopénique) et la maladie d’Alzheimer (MA). Nous avons également participé à la normalisation et à la validation multicentrique d’un nouvel outil orthophonique, le GREMOTs, batterie destinée à évaluer le langage dans les pathologies neurodégénératives. Pour réaliser notre étude sur l’évaluation du langage spontané, nous avons utilisé la grille d’analyse du langage spontané proposée au sein de cette batterie, qui permet une double analyse du langage, à la fois quantitative et qualitative. Pour cela, nous nous sommes appuyées sur un entretien dirigé et une interview semi-structurée. Nous avons alors postulé qu’il existe un effet des variables démographiques (sexe, âge, niveau socio-culturel) sur les performances des sujets contrôles en langage spontané. Nous avons également cherché à établir, à partir de cette grille d’analyse, des profils linguistiques pour chacune des pathologies étudiées. Puis, nous avons supposé que les performances en langage spontané s’avèrent supérieures à celles obtenues lors de l’épreuve de discours narratif (récit d’une histoire en images). Notre analyse a porté sur un échantillon de 85 sujets contrôles et 22 patients, répartis de façon homogène entre les APP logopénique et les MA. Les résultats ne montrent pas d’effet significatif des variables démographiques. En revanche, des profils langagiers émergent : la fluidité et le lexique sont perturbés dans l’APP logopénique, tandis que nous relevons une hétérogénéité des troubles et un manque du mot dans la MA. Globalement, le discours narratif représente une contrainte langagière par rapport au langage spontané.
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L'aphasie progressive primaire (APP) est une maladie neurodégénérative qui se caractérise par un trouble du langage comme symptôme initial et principal. Elle se manifeste par des profils cliniques hétérogènes, dont le diagnostic peut s'avérer complexe. L'objectif de notre travail était de réaliser un état des lieux du diagnostic des APP en décrivant l'évolution des profils diagnostiques APP sur une cohorte nationale issue de la Banque Nationale Alzheimer (étude 1), puis de réaliser l'évaluation orthophonique longitudinale d'une patiente avec APP variante logopénique (étude 2). Nos résultats ont mis en évidence un âge moyen de diagnostic largement supérieur à l'âge d'apparition des premiers signes de la maladie. La description de l'étude de cas a permis de relever des marqueurs de la pathologie à un stade précoce : les scores en temps signalent des processus langagiers déficitaires alors même que les scores en précision restent dans la norme.
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Cette étude consiste à évaluer la compréhension syntaxique dans les pathologies neurodégénératives. Dans un premier temps, nous avons complété la normalisation, notamment des cellules sous-dotées, et la validation multicentrique d’un nouvel outil orthophonique, le GREMOTs, auprès des patients présentant une APP et une MA. Ensuite, les performances des patients à l’épreuve de compréhension syntaxique ont été analysées quantitativement et qualitativement. Nous avons alors supposé qu’il existe un effet des variables démographiques (sexe, âge, niveau socio-culturel) sur les performances des sujets contrôles. Nous avons également émis l’hypothèse que les performances des sujets témoins s’avèrent supérieures à celles des pathologies étudiées. Enfin, une différence significative entre les scores des patients devait être observée. Les données ont été recueillies sur une population de 419 sujets contrôles et 33 patients répartis entre les APP non fluente/agrammatique, les APP sémantique, les APP logopénique et les MA. Les résultats montrent un effet significatif des variables démographiques de l’âge et du NSC. D’autre part, les sujets témoins présentent des scores plus élevés que ceux des patients à l’exception des APP non fluente/agrammatique et MA. En revanche, les performances des patients ne se différencient pas entre elles. L’analyse qualitative met en évidence un effet du type de phrases chez tous les patients, dès le stade léger de la maladie.
Author: Éléonore Abraham Publisher: ISBN: Category : Languages : fr Pages : 0
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La maladie d'Alzheimer (MA) et l'aphasie primaire progressive variant sémantique (APPvs) sont deux pathologies neurodégénératives distinctes qui présentent certaines similarités concernant les troubles de la lecture pouvant être observés. Des erreurs de régularisations (e.g., gars lu GARE) lors de la lecture à voix haute sont relevées (surtout les mots irréguliers peu fréquents), et leur origine fait encore débat. L'objectif de cette étude était de comparer trois populations (MA légers, MA modérés, APPvs) sur une tâche de lecture de mots et sur des épreuves évaluant les sous-composantes impliquées dans la lecture de mots (analyse visuelle, lexique orthographique d'entrée, système sémantique, lexique phonologique de sortie, buffer phonologique) afin de définir le profil de lecture de ces participants et déterminer l'origine des erreurs. Pour cela, 30 participants de langue maternelle française et ne présentant pas de troubles de la lecture prémorbides, répartis en quatre groupes, selon leur diagnostic et leurs scores au MMSE (MA légers, MA modérés, APPvs, contrôles) ont été recrutés. Le mini-QCS (mini questionnaire des connaissances sémantiques) et une tâche de lecture de 125 mots (mots réguliers et irréguliers, fréquents et peu fréquents) ont ensuite été proposés, ainsi que les subtests de la BECLA (évaluant le traitement visuel orthographique, le lexique orthographique d'entrée, la mémoire sémantique, le lexique phonologique de sortie et le buffer phonologique). Les résultats ont mis en évidence une atteinte du système sémantique, mais également une altération du lexique orthographique d'entrée, dans la MA et davantage dans l'APPvs. Les corrélations non paramétriques ont suggéré un lien entre les atteintes observées et les erreurs en lecture de mots irréguliers mais ne permettent pas de conclure le débat. Un échantillon plus large, mieux apparié, ainsi que des tâches plus fines pour évaluer les composantes de la lecture sont nécessaires pour approfondir cette étude.
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Actuellement, les démences dans la société sont un problème de santé publique majeur, notamment en Europe où la population vieillit. Les différentes démences sont nombreuses et certains mécanismes encore peu connus. Afin d'aider le clinicien dans sa démarche diagnostique, l'analyse de 3 marqueurs biologiques du LCR (AJ542, Tau et p-Tau 181) ont montré leurs intérêts dans la maladie d'Alzheimer. En effet, au sein de cette pathologie, leurs taux varient spécifiquement avec une diminution de la concentration d'A(}42 et une augmentation des protéines Tau et p-Tau 181. Dans le syndrome de l'aphasie primaire progressive (APP), le variant logopénique est étroitement lié à la maladie d'Alzheimer. Disposer des mêmes outils biologiques que dans la maladie d'Alzheimer pourrait se révéler intéressant pour aider au diagnostic. Cette étude, menée au sein du service de neurologie 1 du CHRU de Besançon, compare un groupe de patients souffrant d'APP logopénique non Alzheimer à un groupe contrôle. Il ressort de cette étude qu'une amyloïdopathie pourrait caractériser cette population mais cette tendance devra être confirmée en prenant en compte un nombre plus important de patients. Néanmoins, l'analyse des biomarqueurs du LCR validés dans la MA peut conduire à une meilleure compréhension de l'APP logopénique non Alzheimer.
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Dans le cadre d'une évaluation formelle du langage, l'épreuve de dénomination orale d'images a pour but de mettre en évidence les troubles de la production lexicale. L'analyse qualitative des comportements dénominatifs informe le clinicien sur les stratégies mises en place par un patient désireux de communiquer. La richesse sémantique résiduelle peut-elle s'évaluer au travers des comportements dénominatifs ? Pour répondre à cette question, 12 sujets contrôles et 5 patients présentant une maladie d'Alzheimer ou une aphasie primaire progressive sont soumis aux épreuves de la BETL. L'étude de leur production orale s'effectue à travers une grille analytique des stratégies dénominatives. Dans un premier temps, l'analyse des compétences sémantiques résiduelles dans différentes modalités permet de déterminer le statut sémantique de ces patients. Ensuite, la richesse lexico-sémantique résiduelle est envisagée grâce à une analyse sémique des stratégies compensatoires. Les résultats montrent que cliniquement, les sujets présentant une atteinte du système sémantique s'appuient sur des éléments descriptifs ou autobiographiques, tandis que les sujets présentant un trouble d'accès au lexique phonologique de sortie formulent significativement plus de traits sémantiques pertinents. Les comportements dénominatifs se révèlent donc essentiels à analyser dans les épreuves langagières, afin de proposer une prise en charge plus spécifique des aspects lexico-sémantiques du langage.
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L'aphasie primaire progressive (APP) est une pathologie neurodégénérative caractérisée par le développement progressif de troubles du langage. La Classification Internationale établie en 2011 définit trois sous-types d'APP (sémantique, nonfluente, logopénique). Une étude récente a évalué l'APP avec un outil spécifique, la Progressive Aphasia Language Scale (PALS). Cette étude a conduit à l'élaboration d'un algorithme classant les APP en sous-types. Le taux de corrélation entre le diagnostic posé par la PALS et celui établit par un comité d'experts était de 96%. Par ailleurs, plusieurs travaux indiquent que l' APP logopénique est généralement associée à une maladie d'Alzheimer (MA), les deux autres sous-types étant sous-tendus par des pathologies non-MA (de type dégénérescence frontotemporale). L'objectif de ce travail est d'évaluer la pertinence de la PALS dans le diagnostic nosologique des APP. Pour cela, les diagnostics issus de la PALS ont été mis en relation avec ceux issus de l'analyse des biomarqueurs de MA dans le liquide céphalo-rachidien. Ce travail a été mené selon une procédure en aveugle, ces deux résultats n'ayant été confrontés qu'au terme du recueil des données cliniques et biologiques. Notre étude a inclus 27 patients, recrutés dans le Service de Neurologie et Neuropsychologie du CHU de la Timone entre 2013 et 2015. LA PALS a permis de classer les APP en sous-types: logopénique (20 cas), sémantique (3 cas) et non-fluent (1 cas). Le diagnostic d'aphasie logopénique posé par la PALS correspondait dans 100% des cas à une MA. Les APP sémantiques étaient associées à une pathologie non-MA dans 100 % des cas. Enfin, 4 patients n'ont pu être classés par la PALS ou avaient des profils de biomarqueurs ininterprétables. En conclusion, cette étude suggère que la PALS est un algorithme pertinent dans le diagnostic nosologique des sous-types logopéniques et sémantiques de l'APP, respectivement associés à une pathologie MA et non-MA.
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A l'heure actuelle, le vieillissement accru de la population nécessite de prendre en charge précocement les nouvelles pathologies qu'il met à jour pour tenter d'en ralentir l'évolution et soutenir les familles. Au niveau orthophonique, il a été mis en évidence un profil langagier déficitaire propre à certaines pathologies cognitives dégénératives et ce dès le début de leur apparition: la maladie d'Alzheimer, les aphasies progressives primaires non-fluentes, fluentes et la démence frontotemporale. Nous avons voulu alors vérifier si un bilan orthophonique de première intention, évaluant les différentes composantes du langage, pourrait aider les différents acteurs médicaux et paramédicaux à poser un diagnostic précoce de pathologie cognitive dégénérative. Dans ce but, nous avons constitué une ,maml'lèse adaptée aux quatre pathologies cognitives citées précédemment et avons réuni des épreuves orthophoniques sensibles aux différents symptômes langagiers relevés. Nous avons ainsi constitué un bilan de première intention que nous avons proposé à neuf sujets atteints de la m8htdie d'Alzheimer, neuf sujets témoins appariés en genre, en âge et niveau socio-culturel, à un sujet atteint d'aphasie primaire progressive non fluente, un patient atteint d'aphasie primaire progressive fluente et une personne atteinte d'une démence fronto-temporale. Au vu des résultats obtenus, nous avons ôté les épreuves les moins sensibles pour telle ou telle pathologie étudiée et avons constitué ainsi un bilan de première intention. Notre bilan n'a cependant qu'une visée exploratoire, il nécessite la passation d'épreuves plus fines et adaptées à la pathologie alors suspectée par cette première investigation.En conclusion, notre bilan orthophonique de première intention a bien sa place lors d'une démarche diagnostic, complétant les investigations des neurologues et des neuropsychologues, pour aider à la pose d'un diagnostic précoce de pathologie cognitive dégénérative.
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La fluence verbale est un test court très utilisé en pratique clinique orthophonique ou neuropsychologique. Il permet d'évaluer la disponibilité lexicale d'un sujet sous contrainte littérale ou sémantique dans un temps donné. Le score quantitatif ne permet pas de définir précisément les dysfonctionnements cognitifs présents dans les pathologies neurodégénératives. Dans cette étude, les fluences verbales sont analysées de manière qualitative. Le but est de montrer la pertinence de certains indices qualitatifs dans rétablissement d'un profil cognitif spécifique à chaque pathologie neurodégénérative. Pour ce faire, 72 sujets de langue maternelle française, comportant 20 sujets atteints de la Maladie d'Alzheimer (MA), 8 atteints de Dégénérescence fronto-temporale variante comportementale (DFTvc), 8 atteints d'Aphasie Primaire Progressive sémantique (APPsém) et 36 sujets contrôles ont effectué des fluences verbales de deux minutes chacune. Les fluences sémantiques des animaux, meubles et fruits leur ont été soumises ainsi que les fluences littérales de la lettre «P» et «R». Des données neuropsychologiques et orthophoniques ont été collectées afin d'effectuer une analyse de corrélation avec les indices qualitatifs relevés. Les résultats montrent que certains indices qualitatifs permettent de distinguer les pathologies neurodégénératives de sujets « normaux » mais aussi de les distinguer entre-elles. Les indices qualitatifs apportent des informations supplémentaires sur le fonctionnement cognitif d'un sujet, ce qui peut contribuer à l'établissement de son profil neuropsychologique.
Author: Eloïse Da Cunha
Author: Eloïse Da Cunha
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